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Ch02 | 腎臟解剖|Anatomy of the Kidney

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Key Takeaways · 重點摘要
  • 正常哺乳類腎臟為成對後腹膜器官;人類腎臟約位於 T12 至 L3,右腎通常較左腎尾側,成人腎臟大小與體積有性別差異。
  • 腎動脈通常分為前、後分支,再供應不同節段;各節段或葉動脈及其分支之間無側枝循環,因此節段性血管解剖具有外科與缺血定位意義。
  • 腎臟切面分為外層皮質與內層髓質;人類髓質由多個腎金字塔與乳頭構成,Bellini 管於乳頭尖端篩狀區開口至腎盂。
  • 腎元由腎小體與近端小管至連接小管組成;集合管因起源於輸尿管芽且接受多個腎元匯入,傳統上不列入單一腎元,但與腎元功能高度連動。
  • 腎元依腎絲球在皮質中的位置分為表淺、中皮質、近髓腎元;Henle 環長度與髓質深入程度大致隨腎絲球位置而變。
  • 腎髓分為外髓與內髓,外髓再分外條帶與內條帶;這些區域的分界主要由近端直小管、細支與粗上行支的有無決定。
  • 腎絲球過濾屏障由有窗孔內皮、腎絲球基底膜與足細胞裂隙隔膜串聯構成;濾過分子需依序穿越這三層。
  • 腎絲球內皮醣萼與足細胞 VEGF 訊號對維持內皮分化、窗孔形成與通透性重要;破壞醣萼可增加白蛋白通透性。
  • 腎絲球基底膜主要由 type IV collagen、laminin、nidogen 與 heparan sulfate proteoglycans 組成;Alport syndrome、anti-GBM disease 與 Pierson syndrome 皆反映基底膜分子組成的病理重要性。
  • 足細胞為終末分化細胞,足突內 actin 架構、focal adhesions、GTPase 平衡與 nephrin 裂隙隔膜訊號共同維持過濾屏障。
  • 繫膜細胞提供毛細血管支架、具收縮與吞噬能力,並透過多種生長因子與細胞激素與內皮及足細胞溝通。
  • Bowman 囊壁層上皮細胞形成尿液濾液屏障;在腎絲球疾病中可活化、增生、移行並參與局部節段性腎絲球硬化症等病變。
  • 腎絲球旁器由顆粒細胞、腎絲球外繫膜與緻密斑構成,是 renin-angiotensin system 與 tubuloglomerular feedback 的結構核心。
  • 近端小管的刷狀緣、基底外側膜內摺、粒線體與內吞-溶小體系統支撐大量溶質、水分與濾過蛋白再吸收;S1-S3 分段具有明顯物種差異。
  • Henle 環細支依超微結構分為 type I 至 IV;下降細支特定表現 AQP1 與 UT-A2,髓質三維排列與尿液濃縮機制相關。
  • 遠端小管的定義在解剖學與微穿刺文獻中不同;TAL、DCT、CNT、ICT 可在功能研究中共同構成所謂 distal tubule。
  • TAL 以 NKCC2 與豐富 Na-K-ATPase 進行 NaCl 主動再吸收;DCT 以 NCC 為標誌,對鹽分攝取、furosemide、angiotensin II 與 captopril 等刺激有結構與運輸蛋白再分布反應。
  • CNT 與集合管包含 principal cells 與 intercalated cells,參與鈉、鉀、鈣、水、酸鹼與氨運輸;type A、type B、non-A non-B intercalated cells 具不同運輸蛋白組合。
  • IMCD 由初段至末端在細胞型態、纖毛有無、UT-A1/UT-A3 表現與尿素、水運輸上逐步分化。
  • 腎間質包含 fibroblasts、pericytes、免疫細胞、細胞外基質、淋巴管與神經;皮質與髓質間質比例、細胞形態與功能明顯不同。
  • 腎淋巴管主要沿小葉間與弓狀血管周圍分布,健康髓質淋巴管罕見;病理狀態可有 lymphangiogenesis,其意義尚未完全明確。
  • 腎神經支配以交感傳出為主,沿腎動脈進入並支配血管、腎絲球旁細胞與小管;小管神經 varicosities 密度以 TAL 最高,其次為 DCT、近端小管與集合管。

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01

解剖層級總覽

  • 腎功能依賴巨觀與超微結構
  • 腎元與集合管來源不同但功能連動
  • 腎髓分區由小管段組成決定
  • 本章核心是結構對應運輸功能
02

腎臟巨觀結構

  • 成對後腹膜器官,右腎較尾側
  • 腎門容納腎盂、血管、淋巴與神經
  • 人類腎髓由多個腎金字塔構成
  • 篩狀區是 Bellini 管開口處
03

腎動脈與腎葉

  • 腎動脈通常分前、後分支
  • 節段動脈之間缺乏側枝循環
  • 皮質形成金字塔間的 Bertin 柱
  • 髓放線由直行小管共同排列
04

腎元分類與髓質分區

  • 腎元依腎絲球位置分類
  • 表淺腎元多為短 Henle 環
  • 近髓腎元延伸至內髓
  • 內髓缺乏粗上行支
05

腎絲球過濾屏障

  • 過濾屏障有三層串聯
  • 內皮窗孔與醣萼先接觸血液
  • GBM 提供分子支架與屏障功能
  • 裂隙隔膜位於足突之間
06

GBM 的分子組成

  • 主要含 type IV collagen 與 laminin
  • 成人 GBM 以 LM-521 為主
  • Alport syndrome 反映 collagen IV 缺陷
  • Pierson syndrome 反映 laminin β2 缺陷
07

足細胞與裂隙隔膜

  • 成熟足細胞通常不複製
  • 足突 actin 架構維持 tensegrity
  • focal adhesions 錨定足突至 GBM
  • nephrin 是裂隙隔膜核心蛋白
08

繫膜與壁層上皮

  • 繫膜支撐毛細血管叢
  • 繫膜具收縮、吞噬、訊號功能
  • PECs 形成 Bowman 囊濾液屏障
  • 活化 PECs 可參與腎絲球病變
09

腎絲球旁器

  • JGA 位於血管極
  • 顆粒細胞儲存 renin
  • 緻密斑是 TAL 的特殊區域
  • gap junctions 連接繫膜訊號路徑
10

近端小管

  • PCT 以刷狀緣放大頂端面積
  • 基底外側內摺鄰近 Na-K-ATPase
  • 內吞-溶小體系統回收濾過蛋白
  • S1-S3 分段具有物種限制
11

Henle 環細支

  • 近端直小管突轉為下降細支
  • 細支分 type I 至 IV 上皮
  • type II 較高且較漏
  • AQP1 與 UT-A2 限於下降細支
12

TAL 與 DCT

  • TAL 以 NKCC2 主動再吸收 NaCl
  • 外髓內條帶 TAL 運輸結構最發達
  • DCT 以 NCC 作為代表標誌
  • DCT 對鹽分與利尿劑刺激會重塑
13

CNT 與 cortical collecting duct

  • CNT 可接觸自身入球小動脈
  • CNT 參與鈉、鈣、水再吸收
  • CCD 含 principal 與 intercalated cells
  • principal cells 調控鈉、鉀、水運輸
14

Intercalated cells

  • type A 細胞分泌酸
  • type B 細胞分泌 bicarbonate
  • non-A non-B 主要位於 CNT/ICT
  • pendrin 與 AE1 區分細胞亞型
15

OMCD、IMCD 與乳頭上皮

  • OMCD 主要有 acid-secreting cells
  • IMCD 由初段至終末逐步分化
  • IMCD cells 缺乏中央纖毛
  • PSE 可能抑制尿中晶體沉積
16

間質、淋巴與神經

  • 間質含 fibroblasts、pericytes、免疫細胞
  • 皮質與髓質間質比例差異大
  • 淋巴管多沿小葉間與弓狀血管
  • 交感神經支配血管、JGA 與小管