H04AA01 glucagon

生長激素 (Somatropin) (111/2/1)：

1.限生長激素缺乏症、透納氏症候群、SHOX缺乏症(限使用Humatrope)及努南氏症候群（限使用Norditropin）患者使用。(104/6/1、111/11/1)
2.限地區醫院以上層級具兒科內分泌學次專科、兒科醫學遺傳學及新陳代謝學次專科或新陳代謝專科醫師診斷。(104/6/1、110/12/1)
3.生長激素缺乏症使用生長激素治療，依下列規範使用：（100/12/1）
  (1)診斷：施行insulin, clonidine, L-Dopa, glucagon, arginine等檢查有兩項以上之檢查生長激素值均低於7ng/mL(insulin test須附檢查時之血糖值)。包括病理性(pathological)及特發性(idiopathic)及新生兒生長激素缺乏症。
  (2)開始治療條件：
    Ⅰ.病理性生長激素缺乏症者須兼具下列二項條件：
      i.包括下視丘-腦垂體病變(如：腫瘤或腦垂體柄因被浸潤而膨大)及下視丘-腦垂體發育異常(如：無腦垂體柄、腦垂體後葉異位)者。
      ii.生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。)
    Ⅱ.特發性生長激素缺乏症須兼具下列二項條件：
      i.身高低於第三百分位且生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。
      ii.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差(應檢附骨齡X光檢查影像)。
    Ⅲ.新生兒生長激素缺乏症，一再發生低血糖，有影響腦部發育之顧慮者。
  (3)治療劑量：起始劑量0.18 mg/kg/week，爾後視需要可調整至0.18~0.23mg/kg/week。
  (4)治療監測：身高和體重至少每三個月測量一次，骨齡每六至十二個月測定一次。
  (5)繼續治療條件(每年評估一次)：
    Ⅰ.治療後第一年，生長速率比治療前增加至少3公分/年。
    Ⅱ.骨齡：男生骨齡16歲，女生骨齡14歲為治療之最後期限。
  (6)個案申請時需檢附相關資料包括實驗室檢查報告影本、療程中門診追蹤身高體重記錄影本、骨齡X光片影像及藥品劑量等資料之治療計畫)，經事前審查核准後使用。
4.透納氏症候群病人使用生長激素治療的原則：
  (1)診斷：Ｘ染色體部分或全部缺乏的女童。（請檢附檢查報告）(96/11/1)
  (2)病人無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命或重度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況。
  (3)開始治療條件：
    Ⅰ.6歲以上(111/2/1)。
    Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。(96/11/1)
    Ⅲ.骨齡14歲以下（請檢附骨齡Ｘ光片）(111/2/1)
  (4)治療劑量：不超過 1 IU/kg/wk或0.35 mg/kg/wk。(96/11/1)
  (5)繼續治療條件（每年評估一次）：
    Ⅰ.骨齡14歲以下(111/2/1)。
    Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
    Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。
5.用於治療SHOX缺乏症患者使用生長激素治療的原則：(104/6/1)
  (1)診斷：SHOX基因突變或缺乏(請檢附檢查報告，若為點突變者，需加附文獻資料證實此突變確為致病突變)。
  (2)開始治療條件：
    Ⅰ.年齡6歲以上(111/2/1)。
    Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。
    Ⅲ.男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片) (111/2/1)
  (3)治療劑量：不超過 0.35 mg/kg/wk。
  (4)繼續治療條件(每年評估一次)：
    Ⅰ.骨齡：男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片) (111/2/1)
    Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
    Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。
  (5)需事前審查核准後使用。
6.努南氏症候群（Noonan Syndrome）病人使用生長激素治療的原則：(111/11/1)
  (1)診斷：(需同時符合下列兩點)
    Ⅰ.努南氏症候群臨床表現型者，診斷標準表如下：

      備註1：典型臉部表徵包括：額頭高且寬、眼距過寬、內眥贅皮、眼尾下垂、低位後轉耳、耳外緣厚、高顎弓、小下巴、脖子短、後頸厚及後枕髮線低。
      備註2：努南氏症臨床診斷須符合以下三者之一：
        (1)兩個主要表徵。
        (2)一個主要表徵加上兩個次要表徵。
        (3)四個次要表徵。
    Ⅱ.具有PTPN11、SOS1、RIT1、RAF1、RRAS2、LZTR1、SOS2、KRAS、NRAS、BRAF、MAP2K1 (MEK1)、PPP1CB等努南氏症候群相關基因之任一致病性變異或拷貝數變異(請檢附檢查報告)。
  (2)開始治療條件：
    Ⅰ.6歲以上。
    Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於4公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔3個月一次，至少6個月以上之紀錄。
    Ⅲ.骨齡：男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片)
  (3)治療劑量：不超過 0.35mg/kg/wk。
  (4)繼續治療條件(每年評估1次)：
    Ⅰ.骨齡：男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片)
    Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
    Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。
  (5)需事前審查核准後使用，治療後每年需再提出申請，審查同意後使用。

Mecasermin（如Increlex注射劑）(98/5/1、111/2/1)

1.限由醫學中心或區域醫院小兒內分泌或新陳代謝專科醫師實施。
2.Primary IGF-I deficiency
  (1)診斷：GH-IGF axis有明確的基因突變（即homozygotes或compound heterozygotes）（請檢附檢驗報告）。
  (2)開始治療條件：
    Ⅰ.2歲以上(111/2/1)。
    Ⅱ.身高低於同性別同年齡正常孩童之-3SD。
    Ⅲ.生長速率一年小於4公分，需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。
    Ⅳ.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差。
    Ⅴ.血清生長激素濃度之基礎值或施行生長激素刺激試驗的最高值超過10 ng/mL。
    Ⅵ.血清IGF-I基礎值低於50μg/L。
    Ⅶ.血清IGFBP-3基礎值低於1.0mg/L。
    Ⅷ.IGF generation test（給予生長激素33μg/kg/day皮下注射四天）後血清IGF-I值增加不超過20μg/L。血清IGF-BP3值增加不超過0.4 mg/L。
3.Isolated growth hormone deficiency type IA（GHD-IA）
  (1)診斷：GH1 gene有明確的脫失突變（deletion）（請檢附檢驗報告）
  (2)開始治療條件：
    Ⅰ.2歲以上(111/2/1)。
    Ⅱ.身高低於同性別同年齡正常孩童之-2SD。
    Ⅲ.生長速率一年小於4公分，需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次，至少六個月以上之記錄。
    Ⅳ.骨齡比實際年齡遲緩至少2個標準差。（請檢附骨齡X光片）
    Ⅴ.施行insulin、clonidine、L-Dopa、glucagon、arginine等檢查，有兩項以上之檢查皆偵測不到生長激素值。
    Ⅵ.施予生長激素治療第一年比生長激素治療前多3公分以上，但後來以適當生長激素劑量治療，年生長速率仍小於3公分。
4.治療劑量：不超過120μg/kg皮下注射每天兩次。
5.治療監測：病人至少每3個月測量身高體重一次，每6至12個月評估骨齡一次。
6.繼續治療條件：
  (1)男童骨齡未滿16歲，女童骨齡未滿14歲，且骨端尚未癒合患者(111/2/1)。
  (2)第一年生長速率比治療前增加至少3公分。
  (3)第二年開始，生長速率至少4公分/年。