C02KX54 macitentan and tadalafil

Macitentan（如Opsumit）（107/12/1、114/6/1、115/5/1)：

1.用於原發性肺動脈高血壓：
  (1)需經事前審查核准使用。
  (2)每日限用1粒。
2.用於結締組織病變導致之肺動脈高血壓：
  (1)限符合下列各項條件之病患使用：
    Ⅰ.經右心導管檢查，證實確實符合肺動脈高血壓之診斷。
    Ⅱ.結締組織病變導致之肺動脈高血壓成年患者(須經肺動脈高血壓相關檢查，如肺功能、高解析胸部電腦斷層、肺部通氣及灌流核醫掃瞄、血液檢查、心臟超音波檢查、或六分鐘走路測試等排除其他病因)，且使用現有藥物(如：sildenafil或tadalafil)治療3個月後成效仍不佳者。（107/12/1、115/5/1)
    Ⅲ.經風濕免疫專科醫師會診，確認有需使用者。
  (2)需經事前審查核准後使用，每次申請之療程以6個月為限。申請時須檢附NYHA Functional class、六分鐘步行測試、心臟超音波或心電圖、心房衰竭指數(Pro-BNP or NT Pro-BNP)等檢查結果，專科醫師會診意見等病歷紀錄。
  (3)使用後每6個月需重新評估一次治療之療效，前述檢查結果皆無較使用前改善者，應暫停使用並加強結締組織病本身疾病之控制。必要時得於3個月後再行申請使用1次。
  (4)每日限用1粒。

Selexipag (如UPTRAVI)：(108/5/1、114/6/1)

1.用於經衛生福利部國民健康署認定之WHO Functional Class III之原發性肺動脈高壓患者，經PDE-5i (phosphodiesterase type 5 inhibitor) 和/或ERA (endothelin-receptor antagonist)治療療效不佳者，合併PDE-5i或ERA使用。
  (1)需經事前審查核准使用。
  (2)每日限最多使用4粒。
2.用於WHO Functional Class II~III之結締組織病變導致之肺動脈高血壓成人患者：(114/6/1)
  (1)限符合下列各項條件之病患，合併PDE-5i或ERA使用：
    Ⅰ.經PDE-5i和ERA（如：sildenafil 和macitentan）併用治療半年後，療效不佳仍處於中低風險，或不耐受靜脈注射或吸入型前列腺環素類(prostacyclin analogues, PCA)藥物之中高風險患者。
    Ⅱ.經風濕免疫專科醫師會診，確認有需使用者。
  (2)需經事前審查核准後使用，每次申請療程以6個月為限。申請時須檢附最近三個月內的右心導管檢查報告、NYHA Functional class、六分鐘步行測試、心臟超音波或心電圖、心房衰竭指數（BNP or NT-proBNP）等檢查結果，專科醫師會診意見等病歷紀錄，若患者臨床條件無法接受右心導管檢查，則需另檢附心臟磁振造影檢查報告。
  (3)使用後每6個月需重新評估一次治療之療效，若出現下列任一情況者，或出現無法耐受之副作用，應暫停使用並加強結締組織病本身疾病之控制。
    Ⅰ.因肺動脈高血壓惡化導致住院。
    Ⅱ.六分鐘步行測試(行走距離縮短15%以上)伴隨WHO功能分級惡化或需要額外使用其他肺動脈高血壓藥物的治療(例如需使用注射型類前列腺藥品)。
    Ⅲ.因肺動脈高血壓惡化(worsening)需接受肺臟移植。
  (4)必要時得於3個月後再行申請使用1次，惟若再行使用6個月後狀況仍無進步者，則不得再使用。
  (5)每日限最多使用4粒。

Treprostinil (如Remodulin inj.、Tyvaso)：(109/1/1、112/3/1、113/1/1)

1.吸入劑：限用於治療WHO Group I 原發性肺動脈高血壓合併NYH A class Ⅲ 症狀。
2.注射劑：限用於特發性或遺傳性肺動脈高壓(WHO functional class III 及IV)，並符合下列條件：(112/3/1、113/1/1)
  WHO功能性分級第Ⅲ級且非屬於high risk病人，須先經iloprost吸入劑或口服ambrisentan、bosentan、macitentan、sildenafil、riociguat或selexipag 治療反應不佳或有禁忌症或有實證顯示疾病快速惡化或預後不佳。
3.需經事前審查核准後使用，每次申請以24週為限，期滿須經再次申請核准後才得以續用。(109/1/1、113/1/1)

Tadalafil（如Adcirca）：（114/6/1）

1.限用於原發性肺動脈高血壓、結締組織病變導致之肺動脈高血壓或先天性心臟病併發之肺動脈高血壓（Eisenmenger 症候群）運動能力差（WHO Functional Class Ⅲ及Ⅳ）之成人病人。
2.不得與任何有機硝酸鹽藥物（如nitroglycerin、isosorbide salts...等）合併使用。

含macitentan及tadalafil之複方製劑(如Opsynvi)：(115/5/1)

1.用於結締組織病變導致之肺動脈高血壓，限符合下列各項條件之病人使用：
  (1)經右心導管檢查，證實確實符合肺動脈高血壓之診斷。
  (2)結締組織病變導致之肺動脈高血壓成人病人(須經肺動脈高血壓相關檢查，如肺功能、高解析胸部電腦斷層、肺部通氣及灌流核醫掃瞄、血液檢查、心臟超音波檢查、或六分鐘走路測試等排除其他病因)，且使用現有藥物(如：sildenafil或tadalafil)治療3個月後成效仍不佳者。
  (3)經風濕免疫專科醫師會診，確認有需使用者。
2.需經事前審查核准後使用。
  (1)每次申請之療程以6個月為限。申請時須檢附NYHA Functional class、六分鐘步行測試、心臟超音波或心電圖、心房衰竭指數(Pro-BNP or NT Pro-BNP)等檢查結果，及專科醫師會診意見等病歷紀錄。
  (2)使用後每6個月需重新評估一次治療之療效，前述檢查結果皆未較使用前改善者，應暫停使用並加強結締組織病本身疾病之控制。必要時得於3個月後再行申請使用1次。
3.每日限給付1粒，且不得與PDE-5i或ERA類藥物併用。