B06AC02 icatibant

Icatibant（如Firazyr）、C1 esterase inhibitor（如Berinert）：（109/6/1、111/2/1、111/6/1）

1.須經主管機關認定具遺傳性血管性水腫(heeditary angioedema，HAE)罕見疾病者。
2.Icatibant（如Firazyr）：限用於2歲以上之體內C1酯酶抑制劑不足之HAE患者於急性發作時進行症狀治療，並符合下列臨床標準：(111/2/1)
  (1)患者必須經確診為C1-酯酶抑製劑缺乏症(C1-esterase inhibitor deficiency)。
  (2)患者存在遺傳性血管性水腫急性發作的重大風險，如曾有中重度的非喉部發作(visual analog scale 30mm以上[含],最嚴重100mm)或急性喉部之發作病史。
3.C1 esterase inhibitor（如Berinert）：限用於6歲以上第一型及第二型遺傳性血管性水腫(HAE)急性發作的治療，且具重大風險，如曾有中重度的非喉部發作(visual analog scale 30mm以上，最嚴重100mm)或急性喉部之發作病史。(111/6/1）
4.限內科或兒科專科醫師且具有免疫過敏或兒童過敏免疫風濕專科醫師處方攜回下列備用注射之數量；但因急性發作至急診求診者不在此限：
  (1)Icatibant（如Firazyr）：1支。
  (2)C1 esterase inhibitor：1次劑量。(111/6/1)
5.於處方本藥品時，應附原始治療醫囑單及治療紀錄(載明發作部位、症狀及嚴重程度)；於處方備用icatibant/C1 esterase inhibitor時，應衛教病人用藥規範及附上用藥資料表(如附表三十三-全民健康保險遺傳性血管性水腫患者使用Icatibant/C1 esterase inhibitor治療紀錄表)，並於病歷載明前次發作之部位、症狀及嚴重程度以供審查。(111/6/1)
6.24小時內限用：
  (1)Icatibant（如Firazyr）：3支。
  (2)C1 esterase inhibitor 1次。(111/6/1)

Lanadelumab(如Takhzyro)：(113/3/1)

1.限用於經衛生福利部國民健康署認定12歲以上，體內C1酯酶抑制劑不足之遺傳性血管性水腫(HAE)患者，作為遺傳性血管性水腫反覆發作之預防，患者必須經確診為C1-酯酶抑製劑缺乏症(C1-esterase inhibitor deficiency)，並符合下列任一臨床條件：
  (1)使用口服預防性藥物，但於過去連續8週每週有2次以上急性發作(定義：需要以急性藥物【如：新鮮冷凍血漿或icatibant或C1-esterase inhibitor】緊急注射治療之發作)。
  (2)因禁忌症、耐受性而無法接受口服預防性治療者，在開始使用lanadelumab治療前，患者必須在過去4週內至少具3次以上之急性發作，或曾經有過危及生命之發作(定義：需接受侵入性治療【如：氣管切開造口術、氣管內管插管】之發作)。
2.使用劑量：維持劑量至多300mg/4週。
3.減少使用劑量：
  (1)減量時機：超過6個月沒有發作紀錄。
  (2)減量方式：申請續用之事前審查時，應依據患者個別狀況提出延長給藥間隔之治療計畫。
  (3)減量期間若有疾病復發得申請回復減量前之使用量。
4.需經事前審查核准後使用，每次申請以6個月為限。
5.續用條件：在開始使用lanadelumab治療3個月後，即應對患者進行療效評估，且迄後仍應每3個月持續評估，均需達療效指標(定義：使用lanadelumab治療3個月內，無危及生命發作，且需HAE發作接受急性注射治療之次數<開始使用lanadelumab治療前8週內所觀察到之發作次數)。
6.停用條件：HAE發作之次數≧開始使用lanadelumab治療前8週內所觀察到之發作次數。