B02BD04 coagulation factor IX

四、注射藥品之使用原則：

（一）注射藥品使用時機，應以經醫師診斷後，判斷病情需要且病人不能口服，或口服仍不能期待其有治療效果，記明於病歷表者，方得為之。(86/1/1)

（二）因病情需要，經醫師指導使用方法由病人持回注射之藥品包括：

1. 治療糖尿病之insulin及GLP-1受體促效劑。(109/12/1)

2. CAPD使用之透析液。

3. CAPD使用之抗生素及抗凝血劑（至多攜回二週）。

4. Desferrioxamine（如 Desferal）。

5. 慢性腎臟功能衰竭，使用紅血球生成素（至多攜回二週，如因特殊病情需要，需敘明理由，得以臨床實際需要方式給藥，惟一個月不超過20,000U（如Eprex、Recormon）或100mcg（如Aranesp、Mircera）為原則）。(98/9/1)

6. 治療白血病使用之α-interferon（至多攜回二週）。

7. G-CSF (如filgrastim；lenograstim）(至多攜回六天）。(98/11/1)

8. 生長激素 (human growth hormone)（至多攜回一個月）。

9. 門診之血友病人得攜回二\~三劑量(至多攜回一個月)第八、第九凝血因子、繞徑治療藥物、第十三凝血因子備用，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並查驗上次治療紀錄（如附表十八之一─全民健康保險血友病患者使用第八、第九凝血因子在家治療紀錄等）及申報費用時上傳上述治療紀錄表電子檔。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。（86/9/1、92/5/1、100/4/1、108/10/1、109/2/1)

10. 於醫院內完成調配之靜脈營養輸液(TPN)，或不需調配之靜脈營養輸液，可攜回使用。(85/10/1、93/12/1、111/1/1)

11. 肢端肥大症病人使用之octreotide、lanreotide (如Sandostatin、Somatuline等) 至多攜回一個月，另octreotide (如Sandostatin等)需個案事前報准 (93/12/1)。lanreotide inj 30 mg (如Somatuline) 每次注射間隔兩週 (88/6/1)，octreotide LAR (如Sandostatin LAR Microspheres for Inj.) 每次注射間隔四週 (89/7/1)。

12. 結核病病人持回之streptomycin、kanamycin及enviomycin注射劑（至多攜回二週）。（86/9/1）

13. 抗精神病長效針劑（至多攜回三個月）。（87/4/1、109/6/1）

14. 低分子量肝凝素注射劑：金屬瓣膜置換後之懷孕病患，可准予攜回低分子量肝凝素注射劑自行注射，但至多攜回兩週。（90/11/1）

15. Apomorphine hydrochloride 10mg/mL（如Apo-Go Pen）：限使用於巴金森氏病後期產生藥效波動（on-and-off）現象，且經使用其他治療方式無法改善之病患使用，每人每月使用量不得超過20支。（91/2/1、99/11/1）

16. 罹患惡性貧血（pernicious anemia）及維生素B12缺乏病患，如不能口服者或口服不能吸收者，得攜回維生素B12注射劑，每次以一個月為限，且每三個月應追蹤一次。(91/4/1)

17. 患者初次使用aldesleukin (如Proleukin Inj) 治療期間（第一療程），應每週發藥，俾回診觀察是否有無嚴重之副作用發生。第一療程使用若未發生嚴重副作用，在第二療程以後可攜回兩週之處方量。(91/12/1)

18. 慢性病毒性B型肝炎、慢性病毒性C型肝炎所使用之長效型干擾素或短效型干擾素，至多攜回四週之使用量。(92/10/1)

19. 類風濕關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬、乾癬性周邊關節炎、乾癬性脊椎病變與克隆氏症病患使用etanercept、adalimumab、abatacept、tocilizumab、opinercept、certolizumab、brodalumab等生物製劑皮下注射劑，經事前審查核准後，在醫師指導下，至多可攜回四週之使用量。(93/8/1、109/10/1)

20. (刪除) (109/12/1)

21. (刪除) (109/12/1)

22. 含teriparatide成分注射劑。(103/9/1)

23. 含interferon beta-1a 成分注射劑。(103/9/1)

24. 含interferon beta-1b成分注射劑。(103/9/1)

25. 含glatiramer成分注射劑。(103/9/1)

26. Fondaparinux（如Arixtra）用於靜脈血栓高危險病患，接受人工髖或膝關節置換術或再置換術後，預防其術後之靜脈血栓(VTE)。（111/3/1)

（三）電解質及營養靜脈補充輸液之使用，應說明理由並有明確需要，以積極治療為目的，始得為之。

（四）癌症病人使用之morphine及化學治療藥品，於院內經醫師或藥師完成調劑作業後，亦可由病人攜回使用。（85/10/1）

繞徑治療藥物(活化的第七因子 rVIIa, 如NovoSeven和活化的凝血酶原複合物濃縮劑 APCC, 如Feiba)：(88/6/1、93/7/1、94/2/1、98/8/1、103/4/1、105/2/1、105/8/1、108/10/1、109/12/1)

1.門診之血友病人得攜回二~三劑量繞徑治療藥物備用(施打rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量除外)，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並查驗上次治療紀錄（如附表十八之二─全民健康保險血友病患者使用「繞徑治療藥物」在家治療紀錄）及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。（103/4/1、108/10/1、109/12/1)
2.缺乏第七凝血因子之病患：
  可以使用rVIIa 10~20μg/kg IV，q 2~3 hr，1~3劑至止血為止。
3.發生第八因子抗體之A型血友病患者：
  (1)低反應者 (low responder) --指第八因子抗體力價平常≦5 BU/mL以下，再注射第八因子後不會有記憶性反應。使用平常治療沒有抗體病人出血時兩倍劑量的第八因子，可以加上適當的抗纖維蛋白溶解劑。如無效可以改用下述(2)之方法。
  (2)高反應者 (high responder) --指第八因子抗體力價平常>5 BU/mL以上，即使降到<5 BU/mL以下，如再注射第八因子都會有記憶性反應。
    I.出血時抗體≦5 BU/mL：
      i.輕度出血時：使用rVIIa 70~90μg/kg IV，q 2 hr，1~3劑或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)或APCC 50~100 U/kg IV，q6-12h，1 ~ 4劑量。(98/8/1、108/10/1)。
      無效時改用下述ii之方法。
      ii.嚴重出血時：使用第八因子100 U/kg IV bolus，然後第八因子5~10 U/kg/hr IV inf.或第八因子100 U/kg IV q8-12 hr至5天，可以加上適當的抗纖維蛋白溶解劑。
      無效時可使用下述II之方法。
    II.出血時抗體>5 BU/mL：
      i.rVIIa70~90μg/kg IV，q 2 hr，3劑量或至止血為止或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)，可以加上適當的抗纖維蛋白溶解劑或APCC 50~100 U/kg IV，q6-12h，3～4劑量或至止血為止，以3~5天為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(98/8/1、108/10/1)
      如都無效則改用下述ii。
      ii.可改用體外吸收抗體的方式 (如protein A) 或Plasmaphoresis，去除大部分抗體後，再大量使用第八因子。
  (3)手術時：
    Ⅰ 術前開始，術中及術後兩天rVIIa 70~90μg/kg IV，q2 ~3 hr。
    Ⅱ 術後第三天至傷口癒合，並以7~10天為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。rVIIa 70~90μg/kg IV，q 3 ~ 6 hr。(108/10/1)
    III 或術前，術中及術後至傷口癒合APCC 50~100 U/kg IV，q6-12hr，需留心病人有無過高凝血現象發生。
4.發生第九因子抗體之B型血友病患者。
  (1)對第九因子沒有過敏反應者：
    I低反應者 (≦5BU/mL)：使用平常劑量兩倍的第九因子。
    II高反應者，出血時抗體在≦ 5BU/mL：使用第九因子200U/kg IV q12-24hr,2-3天或至止血為止，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(108/10/1)
    I.、II.無效時可使用下述III.。
    III 高反應者出血時抗體> 5BU/mL：使用rVIIa 70-90μg/kg IVq2h，3劑量或至止血為止或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)。或APCC 50-100U/kg IV q6-12hr，4劑量或至止血為止，並以3~5天為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。需留心記憶性反應。(98/8/1、108/10/1)
  (2)對第九因子有過敏反應者：
    I 不能使用第九因子或APCC。
    II 只能使用rVIIa 70-90μg/kg IV q2h，3劑量或至止血為止或rVIIa 270μg/kg IV單次注射劑量(注射間隔至少6小時以上)。(98/8/1、108/10/1)
5.凡使用rVIIa、APCC之申請給付案件，均需由醫療機構詳細填具事後申報表 (附表五) 及記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(108/10/1)
6.A型或B型且有高反應抗體存在之血友病病人：(103/4/1、108/10/1)
  (1)在六個月內同一關節發生四次以上出血且關節傷害輕微而認定為標的關節時，可給予1-3個月繞徑治療藥物。
  (2)接受重大手術後，可視術後傷口出血及復原狀況給予1-2週繞徑治療藥物，接受骨關節手術後，每次復健之前得視狀況使用，並以3個月為原則，如要續用，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(103/4/1、108/10/1)
  (3)發生顱內出血或後腹腔出血接受治療穩定後，可視臨床狀況給1-2個月的繞徑治療藥物治療。(103/4/1、108/10/1)
  (4)血友病合併抗體患者，如不符合上述(1)至(3)項短期預防之規定，不可使用繞徑治療藥物進行預防性治療。
7.後天型血友病患者急性出血治療（申報費用時須附詳實評估記錄）：(105/2/1、105/8/1、108/10/1)
  (1)重要器官嚴重出血且危及生命時：
    Ⅰ.可使用rVIIa 70~90μg/kg IV，q2-3 hr，或APCC 50~100 U/kg IV，q6-12 hr(最多一天200U/kg)，至止血為止，並以3~5天為原則。無效時可改用高劑量第八因子100 U/kg q8-12 hr或desmopressin(0.3μg/kg)治療。(105/8/1、108/10/1)
    Ⅱ.當出血症狀使用繞徑藥物療效不佳時，可改用另一種繞徑藥物治療，如果仍無法止血時，可併用體外吸收抗體的方式(如protein A)或Plasmapheresis，去除大部分抗體後，再使用第八因子。(105/8/1)
  (2)需侵襲性處理或緊急手術時：
    Ⅰ.於術前、術中至傷口癒合期間，依患者實際出血及傷口癒合情況，使用rVIIa 70~90μg/kg IV，q2-8 hr。
    Ⅱ.於術前、術中至傷口癒合期間，依患者實際出血及傷口癒合情況，使用APCC 50~100 U/kg IV，q6-12 hr。
    Ⅲ.使用期間以傷口癒合即終止治療，並以7~10天為原則。(108/10/1)
8.APCC，如Feiba，應依藥品仿單記載，每次使用劑量勿超過100U/kg，每日劑量勿超過200U/kg。(94/2/1)
9.二種繞徑治療藥物不得倂用，若有特殊情形需要併用(如接續性併用,sequential therapy)，須詳細記載病歷(含影像檢查、肌肉骨骼超音波或出血照片等)資料。(108/10/1)

第二、七、九、十凝血因子複合製劑(如Beriplex)：(105/7/1)

限用於下列情況以矯正凝血因子缺乏，且須同時針對出血原因進行處置：
1.在缺乏單一的凝血因子製劑可使用的情況，因先天性單一或多重缺乏第二、第七、第九或第十凝血因子，有出血或接受侵犯性處理及手術時的預防出血性治療。
2.在缺乏單一的凝血因子製劑可使用的情況，因單一或多重缺乏第二、第七、第九或第十凝血因子造成的新生兒嚴重出血。
3.因嚴重的肝臟實質傷害(如猛爆性肝炎、肝硬化末期、肝中毒、肝創傷等)或極度肝萎縮引起的食道胃靜脈瘤出血。
4.因服用coumarin類抗凝血劑造成併發症引起的嚴重出血。
5.缺乏維生素K併發的嚴重出血或需緊急手術時。

Human plasma coagulation factor XIII (如Fibrogammin) (107/8/1、108/10/1、109/12/1)

1.用於第十三凝血因子缺乏之病人。
  (1)有急性出血時
    A.輕度至中度出血：
      10-20 IU/Kg注射1-3次至止血。
    B.嚴重出血：
      20-30 IU/Kg注射數次，可間隔數日至一周，直至止血。如有顱內出血，建議30-40 IU/Kg注射，間隔每天至一週給藥，直至止血。
    C.手術：
      20-30 IU/Kg，每天注射1-3天，嗣後10-20 IU/Kg注射2-3天。
  (2)預防性給予：
    建議10-40 IU/Kg，每4至6週注射一次；視突破性出血情況可增至40 IU/Kg每4至6週注射一次。
  (3)懷孕時：
    在5~6週懷孕時即建議開始給予，至懷孕後期劑量可視患者情況增加。
  (4)出現抗體時：
    得由臨床醫師依病人狀況調整劑量，惟需於病歷上詳細記載治療劑量調整之原因及反應。
2.門診之XIII因子缺乏病人，得攜回二~四劑量(至多攜回二個月)第十三凝血因子備用，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並檢附上次治療紀錄（如附表十八-四 全民健康保險血友病患使用第十三凝血因子在家治療紀錄）及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。(107/8/1、108/10/1、109/12/1)
3.預防性治療(primary prophylaxis)：限嚴重型或中度(Factor XIIIa小於5IU/dL) 之XIII因子缺乏病人。預防性使用之病患建議每隔1-2年監測血清中之第十三凝血因子濃度。
4.初次使用需經事前審查核准後使用。

雙特異性單株抗體藥物(如Hemlibra)：(108/11/1、109/8/1、109/12/1、112/7/1、113/7/1、115/3/1)

限用於A型血友病且有抗體病人及嚴重(FVIII小於1%)未帶有抗體A型血友病病人之預防性治療：
1.用於A型血友病且有抗體病人預防性治療，並符合以下情形：
  (1)經Bethesda分析法不只一次證實帶有第八凝血因子抑制性抗體≥5.0BU。(108/11/1、109/8/1)
  (2)使用Hemlibra 24 小時以前繞徑藥物須停止使用。病人領取的Feiba必須先使用完後，才能考慮開始使用Hemlibra。(108/11/1、109/8/1)
  (3)若發生突破性出血時，第一線藥物為rVIIa或第八凝血因子；除非沒有其他選擇，儘量避免使用Feiba。
    I.用rVIIa，需要從低劑量(45-90 μg/kg)開始使用，不可以使用高劑量。
    II.用Feiba，第一次使用不可超過50IU/Kg；需第二劑使用時，一天內不得超過100IU/Kg。
2.用於嚴重(FVIII小於1%)未帶有抗體A型血友病病人之預防性治療。(112/7/1、115/3/1)
3.皮下注射預防性治療(prophylaxis)：最初4週，每週一次投予3 mg/kg(負荷劑量)，之後改為每週一次投予1.5 mg/kg、每2週一次3 mg/kg或每4週一次6 mg/kg (維持劑量)。(108/11/1、109/8/1)
4.初次使用需經事前審查後核准後使用。(108/11/1、109/8/1、112/7/1、115/3/1)
5.門診之血友病病人得攜回一至二劑量(至多攜回一個月)備用，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並查驗上次治療紀錄(如附表十八之六─全民健康保險血友病患者使用雙特異性單株抗體藥物在家治療紀錄表)及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)：(109/8/1、109/12/1)
  (1)每1週皮下注射一次者，可攜回二次劑量。
  (2)每2週皮下注射一次者，可攜回一次劑量。
  (3)每4週皮下注射一次者，則每4週均回醫院領藥注射並觀察追蹤。
6.與第八凝血因子製劑不得併用。(113/7/1)

門診之血友病人得攜回二~三劑量(至多攜回一個月)第八、第九凝血因子、繞徑治療藥物、第十三凝血因子備用，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並查驗上次治療紀錄（如附表十八之一─全民健康保險血友病患者使用第八、第九凝血因子在家治療紀錄等）及申報費用時上傳上述治療紀錄表電子檔。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。（86/9/1、92/5/1、100/4/1、108/10/1、109/2/1)