A10AE54 insulin glargine and lixisenatide

先天性代謝異常之罕見疾病藥品(108/9/1、108/12/1、111/9/1、113/11/1)

1.藥品成分：
  (1)Levocarnitine/L-Carnitine inner salt
  (2)Sodium phenylbutyrate、glycerol phenylbutyrate(108/9/1、113/11/1)
  (3)Citrulline malate
  (4)L-Arginine
  (5)Sapropterin dihydrochloride（Tetrahydro- Biopterin,BH4）
  (6)betaine(108/12/1)
  (7)oxitriptan（L-5-hydroxytryptophan ,5-HTP）(108/12/1)
  (8)alpha-glucosidase(108/12/1)
  (9)sodium benzoate(108/12/1)
  (10)diazoxide(108/12/1)
  (11)Cholic acid(111/9/1)
2.用於尚未確診經主管機關認定為罕見疾病者，需緊急使用時，除下列各款另有規定外，應由具小兒專科醫師證書且接受過小兒遺傳或小兒新陳代謝或小兒內分泌科次專科訓練之醫師處方使用，並於病歷詳實記載病程、確診之檢驗資料及治療反應，且第一項各款藥品須符合下列各對應條件：
  (1)新生兒篩檢為carnitine deficiency陽性個案 (free carnitine 低於6 μmol/L)。
  (2)新生兒篩檢為瓜氨酸血症之陽性個案，初次發作之不明原因高血氨(血氨值高於 150 μ mol/L)。
  (3)新生兒篩檢為有機酸血症 (甲基丙二酸血症，丙酸血症，異戊酸血症，戊二酸血症，HMG CoA lyase等) 之陽性個案。
  (4)新生兒初次發作之不明原因高血氨，懷疑是先天代謝異常者(血氨值高於150μmol/L)。(111/9/1)
  (5)新生兒篩檢為苯酮尿症陽性個案 (blood phenylalanine 高於 200μmol/L)。(111/9/1)
  (6)新生兒篩檢為高胱胺酸血症之陽性個案(tHcy高於50 uM)。(108/12/1)
  (7)新生兒篩檢為BH4缺乏之苯酮尿症陽性個案 (blood phenylalanine 高於 200μmol/L)。(108/12/1)
  (8)經心電圖，胸部X光，或是心臟超音波等，證實已出現心臟影響徵象之嬰兒型龐貝氏症患者(本款限由具兒科專科醫師證書，且經小兒遺傳及內分泌新陳代謝科或小兒神經科訓練之醫師，或具神經科專科醫師證書之醫師處方使用)。(108/12/1、111/9/1)
  (9)腦脊髓液/血液甘胺酸比值超過0.08之非酮性高甘胺酸血症患者。(108/12/1)
  (10)持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症(PHHI)患者，且符合下列條件之一：(108/12/1)
    I.當血糖<50 mg/mL時，Insulin>2 μU/mL，blood ketone<0.6 mmol/L。
    II.需注射糖水(輸注速率>6 mg/kg/min)，血糖才能達到50 mg/mL。
  (11)臨床上高度懷疑需緊急使用，並符合下列條件之膽汁滯留症患者(本款限兒科消化次專科醫師，或小兒神經科醫師，或兒科專科經醫學遺傳學次專訓練取得證書之醫師使用)：(111/9/1)
    I.嬰兒肝內膽汁滯留症超過兩週。
    II.γ-Glutamyltransferase≦150 U/L
    III.alaine aminotransferase > 2x upper limit of normal (ULN)
    IV.血清膽汁酸濃度≦150μmol/L。
3.經通報主管機關，符合下列情形之一時，應停止使用：(111/9/1)
  (1)用藥後，若病情無法持續改善或疾病已惡化者。
  (2)經主管機關認定非為罕見疾病時。
  (3)本類藥品依個別給付規定需經事前審查，審查結果未核准使用者。
4.未通報主管機關認定者，用藥日數以14日為限。
5.本類藥品依個別給付規定需經事前審查者，依本規定初次緊急用藥時應併送事前審查。(111/9/1)

抗骨質再吸收劑（anti-resorptive）(101/3/1、101/5/1、102/2/1、102/8/1、103/2/1、103/10/1、104/8/1、106/12/1、114/3/1)

1.藥品種類
  (1)Bisphosphonates（雙磷酸鹽類）：alendronate（如Fosamax）、zoledronate 5mg (如Aclasta 5mg/100mL solution for infusion)、risedronate（如Reosteo）、ibandronate 3mg/3mL (如Bonviva 3mg/3mL solution for injection)
  (2)Selective estrogen receptor modulators (SERM，選擇性雌激素接受體調節劑）：raloxifene（如Evista）、bazedoxifene（如Viviant）(102/2/1)
  (3)Human monoclonal antibody for RANKL（RANKL單株抗體）：denosumab（如Prolia）(101/3/1)
2.使用規定
  (1)使用條件
    Ⅰ.限用於停經後婦女（alendronate、zoledronate、denosumab及risedronate 35mg亦可使用於男性，risedronate 150mg不可使用於男性）因骨質疏鬆症（須經DXA 檢測BMD之T score≦ -2.5SD）引起脊椎或髖部骨折，或因骨質疏少症(osteopenia)(經DXA檢測BMD之-2.5SD <T score <-1.0SD)引起脊椎或髖部2處或2次(含)以上之骨折。使用Prolia及Alendronate Sandoz 70mg Tablets除上述條件外，亦可用於前述因骨質疏鬆症引起之遠端橈骨或近端肱骨骨折，或骨質疏少症引起之遠端橈骨、近端肱骨2處或2次(含)以上之骨折。 (101/5/1、102/8/1、103/10/1、104/8/1、106/12/1、114/3/1)
    Ⅱ.用於骨質疏鬆症患者 (須經DXA檢測BMD之T-score≦-2.5)，且合併下列至少一項骨質疏鬆性骨折高風險因子者，限使用Prolia及Alendronate Sandoz 70mg Tablets，且須於病歷上載明: (114/3/1)
      ⅰ類風溼性關節炎。
      ⅱ糖尿病且使用胰島素。
      ⅲ使用糖皮質類固醇(>5毫克/天)超過3個月。
  (2)治療時，一次限用一項藥物，不得併用其他骨質疏鬆症治療藥物。
  (3)使用雙磷酸鹽類藥物，須先檢測病患之血清creatinine濃度，符合該項藥物仿單之建議規定。

治療糖尿病之insulin及GLP-1受體促效劑。(109/12/1)

糖尿病用藥 (Drugs used in diabetes)

1.藥品種類(105/5/1)
  (1)胰島素：各廠牌短、中、長效、速效或預混型胰島素。
  (2)Biguanides：如metformin。
  (3)Sulfonylureas(SU)：如chlorpropamide、glipizide、glimepiride等。
  (4)Meglitinide：如repaglinide、nateglinide等。
  (5)α-glucosidase inhibitor：如acarbose、miglitol等。
  (6)Thiazolidinediones(TZD)：如rosiglitazone、pioglitazone等。
  (7)DPP-4抑制劑：如sitagliptin、vildagliptin、saxagliptin、linagliptin等。
  (8)GLP-1受體促效劑：如exenatide、liraglutide等。
  (9)SGLT-2抑制劑：如empagliflozin、dapagliflozin等。
  (10)各降血糖成分之口服複方製劑。
2.使用條件：(105/5/1、114/6/1)
  (1)原則上第二型糖尿病治療應優先使用metformin，或考慮早期開始使用胰島素。除有過敏、禁忌症、不能耐受或仍無法理想控制血糖的情形下，可使用其他類口服降血糖藥物。
  (2)TZD製劑、DPP-4抑制劑、SGLT-2抑制劑、以及含該3類成分之複方製劑，限用於已接受過最大耐受劑量的metformin仍無法理想控制血糖之第二型糖尿病病人，且SGLT-2抑制劑與DPP-4抑制劑及其複方製劑宜二種擇一種使用。
  (3)第二型糖尿病病人倘於使用三種口服降血糖藥物治療仍無法理想控制血糖者，宜考慮給予胰島素治療。
  (4)特約醫療院所應加強衛教第二型糖尿病病人，鼓勵健康生活型態的飲食和運動，如控制肥胖、限制熱量攝取等措施。